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domenica 15 maggio 2016

SINDROME DI BEHCET, TERAPIE CORTISONICHE CON INFARTI E DOLORI REUMATICI


LETTERA

SINDROME DI BEHCET E CURE CORTISONICHE PER VENT'ANNI

Salve dottor Vaccaro, vorrei sottoporle in analisi il caso di mio padre. All'età di 27 anni, in seguito alla comparsa di macchie cutanee a livello delle gambe e ad afte in bocca e a livello genitale, gli è stato diagnosticata la malattia di Behcet, per cui gli è stato prescritta una terapia cortisonica che ha seguito fino ad un mese fa.

TRE INFARTI E SOSPENSIONE TERAPIA CORTISONICA

All'età di 44 anni ha avuto il 1° infarto, seguito da un 2° dopo 5 anni, provocato da occlusione dello stant. A 55 anni 3° infarto dato di nuovo da occlusione dello stesso stent. Dopo questo ultimo episodio gli hanno sospeso la terapia cortisonica, che aveva continuato a prendere dal 2005, in attesa della visita reumatologica. 

ORA ACCUSA DOLORI ARTICOLARI, DIFFICOLTÀ A VESTIRSI, AD ALZARSI E A DORMIRE

In questo periodo accusa dolori articolari, che a volte non lo fanno riuscire a vestire e ad alzarsi, e che gli causano insonnia. Vorrei poter fare qualcosa per aiutare mio padre. So che ci sono dietro anni e anni di farmaci accumulati, a cui lui si è subito opposto infatti il secondo infarto gli è venuto proprio perché aveva smesso di prenderli lasciandoci all'oscuro di tutto. Lei cosa mi consiglia?
Marica

*****

RISPOSTA

DEFINIZIONE DELLA SINDROME DI BEHCET

Ciao Marica. La sindrome di Behcet o vasculite di Behcet, prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behcet (pronuncia turca Betset) (1889-1948) che per primo descrisse nel 1937 i principali sintomi che la contraddistinguono. Si tratta di un disordine infiammatorio multisistemico recidivante caratterizzato sintomatologicamente da afte orali e genitali, uveite, tromboflebite, coinvolgente spesso articolazioni, cute, sistema nervoso centrale e tratto gastrointestinale. La sua eziologia è tuttora sconosciuta.

PARE CHE GIÀ IPPOCRATE AVESSE DATO UNA DESCRIZIONE DI QUESTI SINTOMI

Tuttavia, pare che i sintomi di questa condizione fossero già stati descritti da Ippocrate nel V secolo a.C, nel suo Epidemion (libro 3, caso 7). Julius Hirschberg (1843-1925), nel suo testo di storia della oftalmologia riporta una citazione da Ippocrate e ammette di non essere riuscito a identificare la condizione che viene così descritta "Un'infiammazione acquosa degli occhi, cronica e dolorosa, associata alla presenza di escrescenze sulle palpebre, internamente ed esternamente, chiamate fichi, che in molti casi distrugge la vista".

IMPORTANTE CONTRIBUTO DEI RICERCATORI SAUDITI

Fra il 1991 e 1998, alcuni ricercatori medici arabi e sauditi diedero un contributo importante alla descrizione della sindrome di neuro-Behcet, un coinvolgimento neurologico considerato una delle manifestazioni più devastanti della stessa condizione.

DIFFUSIONE DELLA SINDROME SOPRATTUTTO IN TURCHIA, GIAPPONE, ASIA E MEDIORIENTE

La sindrome di Behcet è rara negli Stati Uniti ed in Europa, ma è comune in Medio Oriente e in Asia. In Turchia la prevalenza è di 20-420 casi ogni 100000 abitanti, negli altri paesi asiatici questi valori scendono a 2,1-19,5, mentre in Europa meridionale e del nord sono rispettivamente del 1,5-15,9 e 0,3-4,9. L'incidenza nel Nord Italia è in linea con quella di altri paesi europei. Si stima che circa 15-20000 cittadini statunitensi abbiano ricevuto la diagnosi di questa malattia. In uno studio del 2009 è stata messa in evidenza una incidenza, negli USA pari a circa 0,38 casi per 100 000 persone. Nel Regno Unito si stimano 0,6 casi ogni 100000 persone. La maggior parte dei casi è riportata in Giappone, nel Medio Oriente e nella zona Mediterranea orientale corrispondente alla antica Via della Seta. A livello globale, i maschi sono colpiti più frequentemente delle femmine. Uno studio ha rivelato una possibile correlazione con le allergie alimentari, in particolare per i prodotti lattiero-caseari.
VASCULITE SISTEMICA A CARICO DI ARTERIOLE E VENULE

La sindrome di Behcet è in altre parole una vasculite sistemica, prevalente nel sesso maschile, a decorso cronico e ad interessamento multiorgano. Colpisce con maggiore frequenza i piccoli vasi (arteriole e venule) le cui pareti sono infiltrate da cellule infiammatorie con aree di necrosi fibrinoide e conseguenti trombosi venose e, meno frequentemente, arteriose. Il coinvolgimento di vasi arteriosi di medio e grande calibro (aorta, carotidi, arterie renali e polmonari) si traduce nella formazione di aneurismi e trombosi ed è responsabile di fenomeni ischemico-emorragici dei tessuti interessati. Se è coinvolto il sistema venoso si manifestano flebiti e tromboflebiti. Interessa prevalentemente soggetti in età giovanile (20-30 anni). Il rapporto maschi/femmine è diverso a seconda delle diverse aree geografiche esaminate. Spesso è più grave nel sesso maschile. Possono essere inoltre coinvolte più persone della stessa famiglia, anche se questo non significa nulla se non abitudini alimentari e comportamentali inveterate all'interno del proprio gruppo sociale. 

LODEVOLE IL DESIDERIO DI AIUTARE TIUO PADRE

Venendo al caso specifico e alla tua richiesta, è lodevole il tuo desiderio di aiutare tuo padre e vorrei davvero avere a disposizione una bacchetta magica per poter fare qualcosa di concreto. Come riconosci tu stessa, ha accumulato negli anni una moltitudine di farmaci e di cortisone, per cui oltre all'indebolimento generale c'è di mezzo anche un sistema immunitario mal messo. In queste circostanze la difficoltà sta nel trovare la mitica quadratura del cerchio. Più cerchi di depurare è più nuovi problemi sorgono. Come tiri via un farmaco si creano sintomi di carenza e si va ad intaccare quel precario equilibrio che permette di tirare avanti in qualche modo.

DIFFICOLTÀ DI APPLICARE LA CURA DELLA NON CURA

In linea generale l'igienismo si disinteressa della cura sul sintomo e mette in secondo piano il breve periodo. Punta al recupero effettivo della salute e del riequilibrio, in una visuale di lungo periodo e di intervento sui fattori causanti. Ma quando si parla di tre infarti e di stent che continuano ad occludersi diventa difficile, utopistico, rischioso e a volte proibitivo parlare di cura della non cura. 

BASILARE L'INCREMENTO DELLA FORMULA DEL SANGUE

Direi che l'obiettivo primario sta sempre nella formula del sangue che va riportato a livelli accettabili di fluidità e di scorrevolezza, che va smagrito e sgrassato, cosa che si raggiunge sempre e solo mediante digestioni leggere, rapide e complete, caratterizzate da cibi innocenti, sobri, vitali, acquosi e semplici.

CONTRASTARE L'IPERTENSIONE CON RIMEDI NATURALI

L'ipertensione poi si contrasta assumendo mandarini, pompelmi, finocchio, biancospino, sedano, aglio, cipolla, polifenoli ovvero cavoli, crescione, cavolfiore, radicchio, tarassaco ravanelli, mirtilli, fagioli.

FORZA INTERIORE E VOGLIA DI VIVERE INNANZITUTTO

Non intendo dire che bisogna rinunciare a obiettivi di recupero che a questo punto potrebbero anche apparire illusori. Ho detto diverse volte che fino a quando uno ha un minimo di forza interiore che lo sorregge, fino a quando ha motivazioni e voglia di vivere, fino a quando gli organi basilari tipo fegato, reni, intestino e cuore marciano al di sopra della linea di galleggiamento, la speranza e gli sforzi per assisterlo al meglio non devono cessare.

ESERCIZIO, SOLE E AFFETTO RENDONO SOPPORTABILE OGNI CONDIZIONE PATOLOGICA

Oltre ai suggerimenti sulla dieta è fondamentale mantenere un buon livello di esercizi e di movimenti, nonché un buon assorbimento di energia solare. Ma la migliore medicina in assoluto rimane a mio avviso l'affetto e l'amore filiale che gli stai dimostrando. 

Valdo Vaccaro

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